1. Que Ana Mato no sería la última ministra de Sanidad a la que nos tendríamos que dirigir.
2. Que nombrarían centros de referencia sin contar con la opinión de los afectados.
A las asociaciones de las enfermedades que aún no tienen centros nombrados os decimos que toméis nota. Nosotros llevamos años escribiendo al Ministerio sobre este tema, e incluso nos han recibido en un par de ocasiones, y a la hora de la verdad no nos han hecho ni caso. Ni siquiera nos informaron de la decisión que habían tomado al respecto, pues nos lo encontramos publicado en la web del Ministerio, sin más. Copio a continuación la carta que se ha enviado desde nuestra asociación el pasado viernes.
Exmo. Sr. D. Alfonso Alonso Aranegui
Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad
Paseo del Prado, 18
28014 - Madrid
8 de abril de 2015
Estimado señor ministro:
Recientemente se ha publicado en la página web del Ministerio de
Sanidad el documento por el que se nombran centros
de referencia para la enfermedad de von Hippel-Lindau (en adelante, “el documento”). Por el
presente escrito queremos
manifestarle nuestro profundo malestar y desacuerdo en la designación de
centros de referencia (CSUR) para nuestra enfermedad. Suponemos que
tras esta designación, cualquier paciente de
cualquier punto de España que requiera una segunda opinión, sólo podrá ser
derivado al centro de referencia nombrado por el Ministerio, en contra de los
criterios que hemos manifestado desde la Alianza VHL, por nuestra experiencia
desde que fundamos la asociación hace ya 14 años. No sólo no han tenido en cuenta nuestra
opinión como asociación, sino que ni siquiera han tenido a bien comunicarnos
oficialmente la decisión que habían tomado, previamente a su aprobación.
ANTECEDENTES:
Hace años que fuimos por primera vez a ese Ministerio para tratar
el tema de los centros de referencia, y ya en el año 2008 presentamos una
propuesta formal de especialistas, a la cual jamás hemos recibido respuesta.
Hace más de un año y medio que desde ese Ministerio nos llamaron
para conocer nuestra opinión, en
relación a la elaboración de un Mapa de recursos y centros excelentes en buenas
prácticas en ER, y mantuvimos una entrevista con la señora Sonia García de San José,
Subdirectora General de Calidad y Cohesión, a la cual le manifestamos una
vez más nuestro parecer y experiencia, pero que
finalmente no se ha reflejado en la actual decisión de designación de CSUR para nuestra enfermedad. Una vez más insistimos en dicha
reunión que no se puede considerar de la misma manera y con los mismos
criterios una enfermedad no quirúrgica que otra en la que la vida de la persona
depende de la pericia de los cirujanos (neurocirujanos, cirujanos
urológicos, otorrinos y cirujanos digestivos, como es VHL), siendo
especialmente grave en el caso
de la Neurocirugía, pues implica secuelas permanentes e incluso muerte, en
manos inexpertas…como ya ha ocurrido en varias ocasiones.
Cuando hemos leído el documento en detalle, hemos comprendido que
la decisión no podía consensuarse con nuestra asociación. Han colocado ustedes el
listón demasiado bajo en cuanto a requisitos exigibles con el riesgo
que esto entraña y con las posibles consecuencias para la salud de las personas
y las posibles reclamaciones judiciales.
El primer error que vemos en el documento publicado es
que han agrupado varias enfermedades para ser atendidas por un único centro, cuando ya de por sí la
enfermedad de von Hippel-Lindau podría considerarse un conjunto de enfermedades
diferentes:los tumores salen en distintos órganos - que no pertenecen ni
siquiera al mismo aparato o sistema orgánico-, son también diferentes
anatomopatológicamente, y casi todos son raros (dentro de la rareza de la
enfermedad).
Aun siendo el hospital español con los mejores resultados
en Neurocirugía de los hemangioblastomas del Sistema Nervioso Central (y
siendo las complicaciones de estas cirugías causa princeps de mortalidad en la
enfermedad), no han considerado necesario nombrar a la Fundación Jiménez Díaz como centro
de referencia para Neurocirugía, a pesar de que llevamos años pidiéndolo desde
la asociación – suponemos que
por ser un centro privado, aun cuando hay fórmulas para salvar este
“inconveniente”.A cambio, han nombrado dos centros de Cataluña: el Hospital U.
GermansTrias y Pujol - Instituto Catalán de Oncología (designado para adultos)
y el Hospital de San Joan de Déu (para niños) de cuya experiencia quirúrgica no
tenemos constancia.
Desde el punto de vista médico, tradicionalmente en Medicina se
han agrupado bajo la denominación de "facomatosis" varias enfermedades que lo único que tienen en
común es que son oncológicas y familiares. Señor
ministro, que un CSUR tenga 30 pacientes de un totus revolutum (facomatosis), no significa que allí
conozcan la enfermedad de von Hippel-Lindau, pues con
los criterios aprobados por ese Ministerio, con que haya 1 caso de VHL, si hay
50 de las otras enfermedades, ya han considerado ustedes que el
centro tiene experiencia para llevar mi caso y operarme, aunque no la tengan
en MI enfermedad.
En el documento del Ministerio se afirma que la incidencia de la
enfermedad VHL es de 1/100.000 "según Orphanet". Ese
dato es erróneo. En la mayoría de las publicaciones médicas se indica que
la incidencia es de 1/36.000 nacidos, e incluso 1/32.000. Orphanet no tiene
correcto ni esto ni los centros "de referencia" de VHL, pues tienen
publicada una relación sorprendentemente larga y engañosa de centros ¡en
España!. Les animamos una vez más a que consulten con las asociaciones de
pacientes si quieren datos de calidad.
Entrando a analizar el documento en sí, en él se establecen como
requisitos:
Sobre Experiencia del CSUR:
- 30 pacientes nuevos diagnosticados con síndromes neurocutáneos
genéticos (facomatosis)
atendidos en el año de media en los 3 últimos años. De estos, al menos el 30%
han de ser ≤14 años. Teniendo en cuenta que la neurofibromatosis tipo I
es con mucho la más frecuente (25 por cada 100.000 habitantes), para
mí, que tengo la
enfermedad de von Hippel-Lindau, es suficiente con que mi médico experto vea 30
pacientes de neurofibromatosis I al año - fácil - , y entonces ya es
considerado experto en mi enfermedad. Comprenderá usted que
consideremos esto cuanto menos sorprendente y engañoso.
- 60 pacientes en seguimiento con síndromes neurocutáneos genéticos
(facomatosis) atendidos en el año de media en los 3 últimos años. De estos, al
menos el 20% han de ser ≤14 años. Decimos lo mismo que en el caso
anterior.
- 5 intervenciones de tumores complejos del SNC (schwannomas, neurofibromas,
hemangioblastomas y esclerosis tuberosa) en el año de media en los 3 últimos
años, en el centro. ¿Consideran
realmente suficiente sólo 5 tumores complejos del SNC al año? Como si la técnica quirúrgica y la
experiencia para determinados tumores no tuviese la más mínima importancia. Por experiencia le informamos que esto es
la condena a muerte o a secuelas permanentes para nuestros VHL con tumores de
tronco cerebral o de localizaciones menos frecuentes.
Específicamente para VHL:
- Servicio/Unidad de oftalmología, con experiencia en la atención de
pacientes con síndromes neurocutáneos genéticos (facomatosis), destacando el manejo del
hemangioblastoma retiniano (4 procedimientos/año de media en los 3 últimos años)(...). ¿Realmente creen ustedes
que con 4 procedimientos al año es suficiente? nuestra gente se queda ciega, y
hay muy pocos oftalmólogos que consiguen mantener la vista en el caso de
tumores localizados cerca del nervio óptico, ¿realmente creen que 4 al año es
suficiente? Nuestra asociación no puede apoyar esto, y advertimos del riesgo
que se está generando con esta decisión.
En cuanto a otros Servicios de especialidades médicas del
hospital, lo que se les
exige es que tengan "experiencia en la atención de pacientes con síndromes
neurocutáneos genéticos (facomatosis)", así, en genérico. Por eso creemos que han dejado
bajo el listón... ¿cómo
definen "EXPERIENCIA"?
De igual modo, la forma de afrontar una neurocirugía en una
enfermedad y otra no tiene nada que ver. Los
pacientes con la enfermedad de von Hippel-Lindau van a pasar muchas veces por
el quirófano a lo largo de su vida (muchas
es... 10-12 veces). La mayoría de los pacientes operados en grandes
hospitales con servicio de neurocirugía, no han sido intervenidos por el mismo
neurocirujano, quien no suele saber que ese paciente va a volver una y otra
vez con nuevos tumores, y saber esto es fundamental para preparar el acceso
quirúrgico y así facilitar las futuras intervenciones. ¿Es que porque un centro opere 7
pacientes al año, cada uno por un médico, es ya excelente?.
Por contrapeso, el Ministerio no ha actuado de
la misma manera con otros tumores, a los que precisamente por ser
extremadamente raros no ha agrupado en el mismo saco (o en el mismo centro
hospitalario) con otros. Estos tumores son (datos consultados en la misma página
web donde han publicado los requisitos para todas las patologías que requieren
superespecialización, es decir, designación de CSUR):
· Retinoblastoma. Incidencia
de 1 de 15.000 nacidos vivos. Piden una experiencia de 6 pacientes nuevos al
año (siguiendo la misma proporcionalidad, un centro que opere hemangioblastomas
debería tener unos 12 casos al año).
· Melanoma
uveal. Incidencia de 4 por cada millón de habitantes y año. Para
que sea considerado de referencia, se exige que vea 25 pacientes al año.
Comparable a exigir 175 hemangioblastomas, en nuestro caso.
· Neuroblastoma. Incidencia de 8-10 casos por millón de
niños menores de 14 años. Se exige al menos 10 pacientes al año,
específicamente de este tumor. Si calculamos la proporcionalidad con VHL,
deberían exigir que atendieran al menos 28 VHL al año.
· Sarcomas
en la infancia. Incidencia de 18-20 casos por millón de
niños y adolescentes al año. Se exige 10 pacientes nuevos ≤18 años con
diagnóstico de sarcoma (excluidos los sarcomas orbitarios), revisados en el
Comité de Tumores Pediátricos, y tratados en la Unidad en el año. Calculando de
nuevo la proporcionalidad con los hemangioblastomas (que también son tumores
raros), para una Unidad VHL deberían exigirle al menos 14 casos al año.
Queremos igualdad de trato. Queremos la misma consideración y
cuidado que se han tomado ustedes para otros tumores raros. Estamos hablando de TUMORES RAROS, DENTRO DE UNA
ENFERMEDAD RARA. Sabemos que
los centros designados no reúnen la suficiente experiencia quirúrgica en todos los tumores de nuestra enfermedad, y
esta falta de experiencia ha ocasionado ya fallecimientos en otros centros
hospitalarios.
Entendemos que el Ministerio no pueda seguir únicamente las
recomendaciones de una asociación, pero al menos debería haber buscado asesores
o expertos con experiencia quirúrgica en la enfermedad, antes de nombrar un único centro para
seguimiento y tratamiento de tumores de al menos seis especialidades médicas
diferentes (hemangioblastomas del SNC, de retina, cáncer renal, tumor de saco
endolinfático, tumores neuroendocrinos pancreáticos, feocromocitomas,
cistoadenomas de epidídimo y ligamento ancho). Y sin embargo, para un tumor como el
retinoblastoma, con una frecuencia poblacional el doble que la enfermedad de
VHL, bien que han acotado ustedes los criterios.
Dada cuenta lo expuesto, entendemos
que la decisión ministerial, ajena a la realidad de nuestra enfermedad y a
la complejidad quirúrgica que su tratamiento comporta, menoscaba el derecho constitucional
reconocido a todos los españoles en el artículo 43, que específicamente en el
apartado 1. se reconoce el derecho a la protección de la salud; derecho, Sr.
Ministro, que con su decisión entendemos cuanto menos menoscabado, por no decir,
abiertamente, sacrificado.
Así mismo, queremos dejar constancia que conforme al artículo 106 del texto
fundamental, los particulares, en los términos establecidos por la ley, tendrán
derecho a ser indemnizados por toda lesión que sufran en cualquiera de sus
bienes y derechos, salvo en los casos de fuerza mayor, siempre que la lesión
sea consecuencia del funcionamiento de los servicios públicos, y en ese
tenor, entendemos que, al menos por lo que se refiere a nuestra enfermedad, la
decisión de nombramiento de Centros de referencia (CSUR), que con esta atenta
les reprochamos, en cuanto a los criterios exigidos y la falta de consideración
de nuestras propuestas, podría amparar actuaciones legales en base al
referido precepto, caso de darse lesiones o secuelas en pacientes derivados a
los Centros decididos por el Ministerio.
A la vista de lo expuesto, interesamos:
Se revisen los requisitos para los CSUR designados para la
enfermedad de von Hippel-Lindau, y se consideren - a la hora de designar CSUR
basados en la experiencia - de forma independiente y como entidades
diferenciadas los diferentes tumores que aparecen en la enfermedad, así como su
abordaje quirúrgico, aunque esto implique nombrar centros expertos distintos
para operar cada tipo de tumor.
Agradeciendo de antemano su respuesta, reciba un cordial saludo,
Jesusa Martínez Gómez
Presidenta de la Alianza VHL
Se remitirá copia de esta carta a los medios de comunicación
para general conocimiento, así como a los representantes de las diferentes
fuerzas políticas.
